Читать лекция по биологии: "Метаболизм гема" Страница 3

(Назад) (Cкачать работу)

1) печёночные сопровождаются накоплением порфиринов в гепатоцитах

2) эритропоэтические наследственные сопровождаются накоплением порфиринов в нормобластах и эритроцитах

При врожденной эритропоэтической порфирии происходит накопление уропорфирина I, преждевременное разрушение эритроцитов. Моча у больных окрашена в красный цвет, зубы флюоресцируют в ультрафиолете ярко-красным светом из-за накопления порфиринов. Кожа очень чувствительна к свету. Наблюдают нейропсихические расстройства, нарушения функций РЭС, повреждения кожи. Порфириногены не окрашены и не флуоресцируют, но на свету они легко превращаются в порфирины, которые проявляют интенсивную красную флуоресценцию в ультрафиолетовых лучах. Нейропсихические расстройства при порфириях связаны с тем, что аминолевулинат и порфириногены являются нейротоксинами.

Иногда при лёгких формах наследственных порфирий заболевание может протекать бессимптомно, но приём лекарств, являющихся индукторами синтеза аминолевулинатсинтазы, вызвать обострение болезни. Индукторами синтеза аминолевулинатсинтазы являются такие известные лекарства, как сульфаниламиды, барбитураты, диклофенак, вольтарен, стероиды, гестагены. В некоторых случаях симптомы болезни не проявляются до периода полового созревания, когда повышение образования β - стероидов вызывает индукцию синтеза аминолевулинатсинтазы.

Порфирии наблюдают при отравлениях солями свинца, так как свинец ингибирует аминолевулинатдегидратазу и феррохелатазу. Некоторые галогенсодержащие гербициды и инсектициды являются индукторами синтеза аминолевулинатсинтазы, поэтому попадание их в организм сопровождается симптомами порфирии.

Генетически обусловленное нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина приводит к талассемии. Если угнетается синтез b - цепей, развивается b-талассемия, α - цепей - α - талассемия. При b-талассемии наряду с НЬА в крови появляется до 15% НЬА2 и резко повышается содержание HbF. Болезнь характеризуется поражением печени, селезенки, разрушением костного мозга, деформацией черепа, тяжелой гемолитической анемией. α - талассемия несовместима с жизнью, так как α - цепи входят в состав всех гемоглобинов. . Обмен железа А) содержание и функции железа

Общее содержание железа в организме - 3-4 г.:

· 70% циркулирует в составе гемоглобина эритроцитов;

· 25% железа хранится в ретикулоэндотелиальной системе печени, селезенке, костном мозгу. Это резервное железо.

· Около 0,1% железа циркулирует в плазме крови в связанной с белками форме.

· Остальное его количество входит в состав гемсодержащих белков миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы.

· железо входит в состав белков, не содержащих гемогруппы, - железосерных, флавопротеинов

Ежесуточно около 1 мг железа всасывается в верхних отделах кишечника и столько же теряется. В продуктах питания должно содержаться 10-15 мг железа. Усвояемость его обычно не более 10% (содержание железа в 100 г.: фасоли - 12,4 мг, говяжьей печени - 10,8 мг, гречки - 8 мг, яблок - 2 мг). В связи с менструацией потери железа у женщин составляют 1,5 мг/сут.

Б) Обмен железа

В обмене железа принимает участие ряд белков. Трансферрин мембран клеток слизистой кишечника участвует во всасывании железа

Похожие работы